陣發性冷性血紅蛋白尿的癥狀是什么？陣發性冷性血紅蛋白尿怎么治療？

　　陣發性冷性血紅蛋白尿的發生與病毒、支原體、螺旋體感染有關。本癥的溶血是由血中一種7SIgG冷抗體(Donath-Landsteiner抗體，稱D-L抗體)所致。當溫度降至20℃以下時，冷抗體即結合于紅細胞上并激活補體。當溫度升高至37℃時，抗體雖脫落，但補體激活的順序已完成，即發生溶血。D-L抗體是一種溶血素，但也有些凝集作用。

　　陣發性冷性血紅蛋白尿患者可并發感染、血栓形成、膽石癥及腎功能衰竭等，其具體并發癥狀如下所述。

　　1、感染 陣發性冷性血紅蛋白尿患者容易遭受各種感染，特別是呼吸道和泌尿道感染，感染又可誘發血紅蛋白尿發作。在中國，嚴重的感染往往是陣發性冷性血紅蛋白尿患者死亡的主要原因。

　　2、血栓形成 不同部位的血栓形成在歐美的陣發性冷性血紅蛋白尿病例中占23％～50％，是這些地區陣發性冷性血紅蛋白尿患者的主要死亡原因。而在中國血栓形成合并癥遠比歐美為少。中國、泰國、日本的報道都不超過10％。中國病例的特點是血栓發生在單一部位者多，多發者少，淺部位血管多，累及重要臟器者少。下肢靜脈栓塞最多，其次為腦血栓形成，極個別有門靜脈或腸系膜血栓形成。

　　3、膽石癥 陣發性冷性血紅蛋白尿作為長期溶血病合并膽石癥者不多。

　　4、腎功能衰竭 陣發性冷性血紅蛋白尿患者腎內有含鐵血黃素沉著，但臨床上發生腎功能損傷者并不多見。小部分病例有輕度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高。有人認為若長期仔細觀察可發現本病患者的腎功能逐漸減低。感染或嚴重的溶血可引起急性腎功能衰竭，但經處理往往可以恢復。近年用磁共振影像分析發現，大多數陣發性冷性血紅蛋白尿患者的腎皮質信號強度減弱，提示有含鐵血黃素沉著，為長期血管內溶血的結果，自身免疫溶血性貧血的患者則無。

　　5、其他 長期貧血可發生貧血性心臟病，嚴重者可致心力衰竭。個別患者有致死的嚴重出血如腦出血、消化道出血。此外，因長期應用腎上腺皮質激素發生繼發性糖尿病者也不少見。

　　陣發性冷性血紅蛋白尿患者發生溶血，多為受寒后急性發病，但也有不明顯者。數分鐘或數小時后出現短暫的寒戰、發熱（高達40℃）、全身無力、腹部不適、腰背及下肢疼痛、惡心、嘔吐。隨后第1次尿液為血紅蛋白尿，呈暗紅色或黑色。從出現癥狀至血紅蛋白尿發作數分鐘至8h。急性全身反應及血紅蛋白尿可在幾小時內消失，也可持續數天。患者有脾大及高膽紅素血癥。反復發作后可有含鐵血黃素尿。梅毒引起的陣發性冷性血紅蛋白尿患者可有Raynaud綜合征。

　　陣發性冷性血紅蛋白尿的主要防治方法是妥善保暖，防止暴露于寒冷的環境中。保持良好的心態也非常重要，要保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神和堅強戰勝疾病的信心。不要恐懼，只有這樣，才能調動人的主觀能動性，提高機體的免疫功能。梅毒引起者，抗梅毒治療后，多數病人可獲治愈。

　　陣發性冷性血紅蛋白尿的檢查包括外周血細胞檢查、含鐵血黃素試驗、冷熱溶血試驗及Coombs試驗，其具體檢查方法如下所述。

　　1、外周血：發作時貧血嚴重，進展較迅速。急性期網織紅細胞通常減少，但最終會出現網織紅細胞增多。周圍血液可見紅細胞大小不一及畸形，并有球形紅細胞、紅細胞碎片、嗜堿點彩及多染性紅細胞，甚至幼紅細胞都可出現。起始可有短暫的白細胞減少，隨后有白細胞增多。

　　2、尿含鐵血黃素試驗陽性。

　　3、冷熱溶血試驗（D-L試驗）陽性。

　　4、Coombs試驗陽性C3型。

　　陣發性冷性血紅蛋白尿患者應注意避免感染，尤其是上呼吸道感染。避免過分勞累或精神緊張，避免濫用藥物。本病本虛，故平素應調和精神、調養身體，可適當鍛煉以提高抵抗力。讓患者有一個舒適、安靜、空氣清新的環境，使患者自我調養。注意保持室內清潔、定期消毒，避免交叉感染。讓患者了解本病的基本知識，不要以尿色作為判斷病情的惟一標準而產生恐懼心理，要保持樂觀情緒。患者應避免高脂肪、高鹽性食物。避免使用對腎臟有害的藥物等。患者宜少食辛辣之品，以免引起疾病反復發作。不可食用過于油膩的食物，多次綠葉蔬菜，水果。同時戒煙酒。人參、山藥、枸杞、大棗、蜂蜜、當歸、甘草、阿膠等都可作為調養的飲食藥物或食物。

　　陣發性冷性血紅蛋白尿目前尚無有效治療藥物，以保暖及支持治療為主，繼發于梅毒等病的治療主要是針對原發病。感染后的陣發性冷性血紅蛋白尿在發作后的數天至數周后即可自發停止，但低滴度的D-L抗體可持續多年，慢性特發性患者可生存多年。